Dia Mundial da Hemofilia : "Progresso para políticas de Acesso para Todos"

Dia Mundial da Hemofilia : “Progresso para políticas de Acesso para Todos”

O tema do evento global de 2022 é: “Para Todos: Parcerias. Políticas. Progresso” e pretende chamar a atenção dos governos para que as doenças hemorrágicas hereditárias façam parte das políticas nacionais de saúde.

O acesso a cuidados e tratamentos sustentáveis e equitativos pode ser aumentado pela conscientização sobre a hemofilia e outros distúrbios hemorrágicos hereditários.

Desde 1989, grupos de pacientes em todo o mundo observam o Dia Mundial da Hemofilia em 17 de abril de cada ano para comemorar o aniversário de Frank Schnabel, fundador da Federação Mundial de Hemofilia (WFH).

As Datas Mundiais são projetadas para:

– Promover a importância de uma ação coordenada para alcançar a visão WFH de “Tratamento para Todos”;
– Concentre-se em questões importantes para colocar a hemofilia e os distúrbios hemorrágicos no centro das atenções.

A hemofilia é um distúrbio genético hereditário caracterizado por um distúrbio do mecanismo de coagulação do sangue que se manifesta quase exclusivamente em homens. A mutação que causa a hemofilia está no cromossomo X, e as mulheres geralmente não contraem a doença, mas carregam o defeito.

Existem dois tipos de hemofilia: a hemofilia A ocorre devido à deficiência do fator de coagulação VIII, enquanto a hemofilia B ocorre devido à deficiência do fator de coagulação IX.

A doença também pode ser dividida em três categorias de acordo com o número de fatores do defeito: grave (fator inferior a 1%), moderado (de 1% a 5%) e leve, superior a 5%. Nesse caso, o distúrbio às vezes não é percebido até a idade adulta.

Sintomas:

Em casos graves e moderados, o sangramento recorrerá espontaneamente. Geralmente, são sangramentos intramusculares e intraarticulares que primeiro desgastam a cartilagem e depois causam dano ósseo. Os principais sintomas são dor intensa, aumento da temperatura corporal e limitação de movimentos. As articulações mais afetadas são geralmente os joelhos, tornozelos e cotovelos.

Eventos de sangramento na forma de petéquias (manchas roxas) podem ocorrer já no primeiro ano de vida do paciente, e isso se torna mais aparente quando a criança começa a andar e cair. No entanto, quando afetam os músculos das costas, geralmente não aparecem.

Em casos leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgia, extração dentária e trauma.

Tratamento:

O tratamento da hemofilia consiste basicamente em substituir o fator anti-hemofílico. Pacientes com hemofilia A recebem moléculas de fator VIII, enquanto pacientes com hemofilia B recebem moléculas de fator IX.

No Brasil, o tratamento da hemofilia é feito quase integralmente pelo Sistema Único de Saúde (SUS), que oferece uma gama de cuidados e prevenção de complicações.

Nesse sentido, o Ministério da Saúde aprovou a atualização do Manual de Diagnóstico e Tratamento de Inibidores da Hemofilia Congênita através do Regulamento MS nº 11/2022 em 11 de janeiro de 2022.

O documento propõe uma série de orientações sobre o tipo de tratamento para a doença, que permanece incurável. O artigo também destaca a importância da individualização e recomendações para cirurgias de pequeno, médio e grande porte.

O país tem a quarta maior população de pessoas com hemofilia no mundo, cerca de 13.000, de acordo com a Federação Mundial de Hemofilia.